Патогенез двигательных нарушений при детском церебральном параличе

Клиническая эволюция двигательного развития ребенка первого года жизни
с перинатальной церебральной патологией с исходом в церебральный паралич

Ценным источником информации в диагностике двигательных нарушений церебрального генеза является оценка позы и равновесия. Описан целый ряд известных реакций статико-кинетического характера, проявляющихся при изменении положения тела - так называемые «реакции положения». Оценка состояния врожденных рефлексов положения дает представление о развитии структур мозга, контролирующих положение в пространстве головы, туловища и конечностей. Наблюдаемые «реакции положения» сравниваются с теми, которые должны быть в соответствующем возрасте и являются у ребенка 1-го года жизни основными диагностическими критериями фрагментарного перехода в вертикальное положение из положения «лежа»

В течение 1-го года жизни у здорового ребенка наблюдается меняющийся характер мышечного тонуса. Очередные двигательные функции при определенных «реакциях положения» здорового ребенка в соответствии с генетической программой развития вначале имеют сгибательный характер, а потом выпрямительный. В течение 1-го года жизни в процессе формирования вертикального положения тела происходит целый цикл развития двигательных рефлекторно-безусловных реакций, которые, выполнив свою функцию, трансформируются в произвольные движения. Зная физиологию поочередных фаз отдельных движений, можно с достаточной степенью точности определить возраст обследуемого ребенка, оценить степень ускорения или замедления его развития.

У здорового ребенка переход из горизонтального положения в вертикальное происходит фрагментарно и в соответствии с генетической программой в цефалокаудальном направлении: от стабилизации головы во всех положениях, ползания на животе «по–пластунски», удержания позы на «четвереньках», синхронного передвижения в этой позе, удержания поз «сидя», «стоя» к самостоятельной ходьбе. В тоже время, несмотря на то , что отдельные двигательные синергии формируются у каждого ребенка в индивидуальные сроки, последовательность становления их парциальных составляющих у здорового ребенка бывает постоянной и со строгим соблюдением диалектического закона «отрицание отрицания», то есть предыдущее качество функции становится базой для становления более усложненной деятельности ребенка. Ребенок должен пройти все ступени моторного развития, иначе впоследствии возможны те или иные неврологические или ортопедические нарушения. Дети с поражением головного мозга часто имеют вынужденные положения и положения тела, которые затрудняют или делают невозможным для них выполнение произвольных движений. В период новорожденности регуляцию мышечного тонуса осуществляют наиболее зрелые тонические рефлексы. Позже у здорового ребенка в возрасте 2-3 месяцев мышечный тонус регулируется структурами среднего мозга, промежуточного мозга и наконец совместной их деятельностью с соответствующими отделами коры головного мозга. По мере созревания антигравитационных структур у здорового ребенка к 2-3 месяцам жизни на смену тоническим рефлексам начинают формироваться установочные рефлексы. При исходе заболевания в детский церебральный паралич происходит нарастание активности тонических рефлексов, что ведет к фиксации порочных установочных поз в суставах плечевого и тазового пояса ,контрактурам ,формированию патологического двигательного стереотипа. В случаях тяжелой степени поражения центральной нервной системы, начиная с 5-6 месяцев жизни ребенка, двигательные нарушения уже могут детализироваться и трактоваться, как формы детского церебрального паралича.

При исходе заболевания в спастическую диплегию – вследствие влияния лабиринтного тонического рефлекса (ЛТР), начинает проявляться неправильное положение головы в пространстве, что обусловлено активностью экстензорного тонуса в положении ребенка на спине и флексорного тонуса в положении на животе. В положении на спине ребенок может принимать позу с запрокидыванием головы назад, с периодическими дистоническими реакциями с вытягиванием рук вперед, ротацией плеч внутрь, пронацией предплечий и ульнарной флексией кистей рук, чаще закрытых в кулак. Наиболее выраженное влияние ЛТР в этой же позе ведет к переразгибанию головы назад до состояния опистотонуса, а тракцийная проба подтягивания ребенка за ручки выявляет отсутствие установочного лабиринтного рефлекса с головы на шею (голова остается запрокинутой назад). Ребенок при тракционной пробе подтягивания за ручки из положения на спине, преимущественно «встает» на ноги, минуя позу «присаживания». В положении на животе, вследствие повышенного флексорного тонуса ,фиксируется поза с приведением рук под грудью, с невозможностью вывести их из этого положения вперед, подниманием тазового пояса над поверхностью и приведением к животу согнутых в тазобедренных и коленных суставах ног. В ряде случаев бывает выражено только флексорное положение верхних конечностей, а нижние остаются разогнутыми. Активно выраженный лабиринтный тонический рефлекс (ЛТР)-его разгибательный вариант может проявляться тенденцией к запрокидыванию головы назад и даже «кувырку» через бок «блоком» из положения «на животе» в положение «на спине».Нарастает активность ассиметричного шейно-тонического рефлекса (АШТР),что проявляется позой «фехтовальщика», отсутствием возможности поворота на бок ,со спины на живот, с живота на спину. Симметричный цепной установочный рефлекс формируется с задержкой, что в горизонтальном подвешивании в позе на «животе» проявляется отсутствием верхнего и чаще нижнего рефлексов Ландау, а в вертикальном положении – отсутствием удержания головы в этой позе. Существенными признаками формирующейся спастической диплегии является задержка становления оптической и механической опорности на руки , а также всех цепных реакций выпрямления и равновесия (позы «сидя», «стоя», «четвереньках» и «на коленях» с переходом к синхронному передвижению в этих позах и в последующем – самостоятельной ходьбе). При пассивной вертикализации – ноги разогнуты с тенденцией к скрещиванию голеней или же согнуты в тазобедренных и коленных суставах. Постепенно проявляется ретракция ахилловых сухожилий с подтягиванием пяточной кости, что при ассиметричном выражении создает ложное впечатление укорочении одной ноги. Нагрузка в позе «стоя» чаще приходится на передне-наружные отделы стоп и в ряде случаев –на внутренние отделы стоп. Спонтанная моторика значительно снижена. По суставам плечевого и тазового пояса отмечается тенденция к контрактурам. Постепенно формируется патологический двигательный стереотип.

При исходе заболевания в спастическую гемиплегию нарушение мышечного тонуса в пораженных конечностях может быть замечено с периода новорожденности. К 3-4 мес. снижение функциональных возможностей пораженной руки отчетливо проявляется при становлении зрительно-моторной координации. Постепенно в плече-лопаточном сочленении формируется ретракция, плечевой пояс на пораженной стороне наклонен (опущен) книзу,верхняя часть руки (выше локтя) приведена к груди, флексия в локтевом суставе, предплечье в положении пронации, кисть, если не сжата в кулак, то ,по меньшей мере, согнута в запястье и в основании пальцев с тенденцией к ладонной флексии большого пальца, а кисти –к ульнарной флексии. Ребенок захватывает игрушку преимущественно только здоровой рукой, нет возможности билатерального использования рук. Если придать ребенку вертикальную позу, то паретичная нога имеет тенденцию к наружной ротации стопы, подошвенному сгибанию пальцев стопы. При выраженном экстензорном гипертонусе вследствие влияния ЛТР нагружается передненаружный отдел стопы, колено полусогнуто. Активное влияние симметричного шейно-тонического рефлекса ведет к переразгибанию коленного сустава (рекурвации),гиперлордозированию. По мере роста ребенка формируется: кифоз, сколиоз позвоночника, перекос таза. Деформация стопы может быть как эквиноварусная, так и эквиновальгусная. В пораженной ноге отмечается тенденция к вращению внутрь, приведению в области тазобедренного сустава, к сгибанию или чаще переразгибанию (рекурвации) колена. Начало самостоятельной ходьбы запаздывает. Циркумдукция( круговое движение) ноги, типичной для взрослых, практически не наблюдается.

В течении 1-го года жизни у ребенка с формирующейся гиперкинетической формой церебрального паралича наблюдается меняющийся характер клинической картины. Мышечная гипотония первых дней жизни обычно трансформируется через несколько дней, недель в экстензорный гипертонус. Затем в течении первых месяцев жизни может снова наступить гипотония. Помимо мышечной дистонии, типичным является рано проявляющийся гиперкинез языка ,губ, мимической мускулатуры. При различных «подвешиваниях»(горизонтальных,вертикальных)очень рано в дистальных отделах конечностей появляются движения, напоминающие атетоз или дрожание, которые позже обнаруживаются и в других позах. Это является наиболее ценным и существенным диагностическим признаком. Обычно во 2-ом полугодии жизни ребенка развиваются типичные атетоидные движения, гиперкинезы с постоянным двигательным беспокойством, гримасами, трудностями артикуляции и т.д. Дистонические приступы по разгибательному типу, проявляющиеся обычно к концу 1-го года жизни, часто ошибочно расцениваются как приступы судорог. Наряду с гиперкинезами ,задержке становления реакций выпрямления и равновесия способствует нарастание активности тонических рефлексов, прежде всего ассиметричного шейно-тонического рефлекса (АШТР) и первой фазы рефлекса Моро. Любая попытка к произвольному движению затрудняется активностью тонических рефлексов в виде включающихся патологических типов движения. Это особенно отчетливо проявляется в координационном движении «рука-глаза». С трудом в течение длительного времени у ребенка вырабатывается контроль движения головы и торса, сопротивление силы тяжести. Приобретение всех стато-моторных функций крайне замедленно. Гиперкинезы(насильственные движения)бывают разнообразными с преимущественной локализацией в дистальных отделах конечностей-атетоидные, в проксимальных отделах –хореатетоидные ,а также гиперкинез в виде медленной торсии туловища и головы –торсионная дистония. В покое и во сне гиперкинезы исчезают, а при эмоциях, попытке к произвольным движениям – усиливаются.

При исходе заболевания в атонически-астатическую форму детского церебрального паралича ребенок гипотоничен уже в период новорожденности. Мышечная гипотония сохраняется и в последующие месяцы и годы жизни. Наблюдается мышечная слабость, неспособность противостоять силе тяжести, длительно сохраняющаяся задержка формирования цепного симметричного установочного рефлекса: удержания во всех положениях головы, туловища. Отмечается нарушение зрительно-моторной координации с момента ее становления (с оценкой не только моторного компонента, но и познавательной активности, мотивации к действию). У детей с формирующейся атонически-астатической формой церебрального паралича захват игрушки рукой длительно бывает неплавным, ассиметричным, с гиперметрией. У более старших детей выявляется уже и интенционный тремор. Выпрямление с преодолением силы тяжести развивается медленно, реакция равновесия нарушена.Выраженной бывает задержка как статики, так и локомоции, причем более значительно. Движения дискоординированы. Дети начинают ходить, широко расставляя ноги, часто с элементами пропульсии и с выраженной атаксией туловища. В то же время сухожильно- мышечные рефлексы иногда даже бывают повышенными.

Автор: Серганова Т.И.